Desde el año 1924 se describió el estesio neuroblastoma y se publican en la bibliografía médica mundial menos de 150 pacientes portadores de estos tumores con los que muestra la posibilidad de que la escasa cantidad de casos se deba más a los errores diagnósticos que a la verdadera rareza de estos tumores, porque es fácil confundirlo con otras lesiones de esta área.
La resección quirúrgica ha sido recomendada como la principal modalidad terapéutica para pacientes con esta enfermedad, el avance terapéutico más significativo es la introducción de la resección quirúrgica craneofacial, que mejora de forma significativa la supervivencia libre de enfermedad, particularmente cuando se compara con la escisión quirúrgica extracraneal. En pacientes con enfermad agresiva con invasión intracraneal es necesaria radioterapia preoperatoria o adyuvante. A continuación presentamos un caso de un estesioneuroblastoma que resultó ser una paciente ingresada y estudiada en este hospital.
CASO CLINICO
Paciente femenina de 73 años de edad, de la raza blanca, que asiste a consulta el 23 de enero de 2008 y refiere obstrucción de la fosa nasal derecha desde hace aproximadamente 1 año, asociada a intensa cefalea, por lo que ingresa para iniciar estudio. Tiene antecedentes familiares de madre con HTA, padre con infarto cerebral aterotrombótico y antecedentes personales de HTA.
Examen físico
Exploración O.R.L: Tumoración en la fosa nasal derecha. Rinoscopia anterior: Secreción nasal serohemática, cornetes congestivos en la fosa nasal derecha, donde se observa tumoración de color rosa pálido, superficie lisa, movible al tacto con estilete, adherida a cornetes septum nasal, dependiente del techo de la fosa nasal derecha.
Exámenes complementarios: Hemograma completo, eritrosedimentación, glucemia, urea, creatinina, enzimas hepáticas, coagulograma dentro de límites normales, estudios de imagen, tomografía axial computarizada (TAC) hay una masa tumoral que ocupa la fosa nasal derecha con opacidad del seno maxilar y celdas etmoidales del mismo lado. Hay destrucción de la pared interna del SMD. Inmunohistoquímica. CK negativa, enolasa focalmente positiva, s 100 positivo.
El 22 de febrero de 2008 se realiza rinotomía lateral derecha con resección completa del tumor y se envía a estudio histológico como lo muestran , posteriormente se envía al servicio de Oncología para tratamiento radiante pos-quirúrgico y asociado a quimioterapia.
COMENTARIOS
El estesioneuroblastoma es un tumor de sitio-específico, de estirpe neural, de comportamiento local invasivo y con capacidad metastásica. Constituye aproximadamente el 3 % de todos los tumores de la cavidad nasal y de estos, hasta el 6 % de los de comportamiento maligno. Debido a su similitud histológica con tumores de los ganglios simpáticos, médula suprarrenal y retina (paragangliomas, neuroblastomas, etc.) se le clasifica dentro del grupo de neoplasias de origen neuroectodérmico. Su origen no ha sido determinado por completo, los neuroblastos de la capa profunda del epitelio olfatorio de la bóveda nasal, son la línea celular de origen mas aceptada. Otros sitios probables son la plácoda olfatoria, el órgano vomeronasal de Jacobson y el ganglio esfenopalatino.
