Cáncer de ovario heredo familiar. A propósito de un caso.

El síndrome de cáncer familiar es una entidad de cáncer colorrectal asociado a cáncer de endometrio principalmente, sin embargo, puede estar asociado también a cáncer de ovario y otros adenocarcinomas, teniendo un patrón de herencia autosómica dominante con penetración variable que puede llegar al 50 % en aquellos familiares de primer grado.

MÉTODOS: Se presenta el caso de una paciente de 45 años quien ingresa al servicio de ginecología del Hospital Vargas de Caracas por presentar fibromatosis uterina sintomática y un tumor parauterino derecho de probable origen ovárico.

RESULTADOS: Se le realiza laparotomía ginecológica, exéresis de tumor con biopsia perioperatoria que nos reporta un cáncer epitelial de ovario, se procede a realizar protocolo oncológico completo de ovario. La biopsia definitiva concluye que es un carcinoma de ovario tipo células claras de patrón clásico y mesonefroide en un 50 % y patrón túbulo-papilar y de células oxifílicas, se clasificó como estadio IB.

CONCLUSIONES: En vista del tipo histológico se decide dar quimioterapia; después del quinto ciclo se le diagnostica un tumor en recto medio, cuya biopsia evidencia adenocarcinoma moderado a pobremente diferenciado T1N0M0 estadio I. Completa quimioterapia 6 ciclos y es llevada a quirófano donde se realiza resección anterior baja, proctectomía anterior y colorrectoanastomosis. La biopsia definitiva reporta adenocarcinoma mucinoso con células en anillo de sello moderada a pobremente diferenciado que infiltra toda la pared incluyendo la serosa T3N0M0 estadio IB, concluyéndose el caso como síndrome de ovario heredo familiar.

CASO CLÍNICO

Se trata de paciente de 45 años IVG IIIP IA FUR 16/07/04 quien ingresa al servicio de ginecología del Hospital Vargas de Caracas en agosto 2004, por presentar fibromatosis uterina sintomática y tumor parauterino derecho de probable origen ovárico. Se realiza laparotomía ginecológica, exéresis de tumor y biopsia per-operatoria que reporta carcinoma epitelial de ovario, por lo que se realiza protocolo quirúrgico oncológico para cáncer de ovario.

La biopsia definitiva concluye: carcinoma de ovario tipo histológico células claras patrón clásico mesonefroide en un 50 % y patrón túbulo-papilar y de células oxifílicas, estadio IB. En vista del tipo histológico se decide quimioterapia con cisplatino y taxol. Después del quinto ciclo de quimioterapia se diagnostica tumor en recto medio, cuya biopsia evidencia adenocarcinoma moderado a pobremente diferenciado se clasifica como T1N0M0 estadio I.

Completa la quimioterapia en 6 ciclos y es llevada a quirófano donde se realiza resección anterior baja, proctectomía anterior y colorrecto-anastomosis. Durante el posoperatorio presenta edema en área de anastomosis por lo que es llevada nuevamente a quirófano y se realiza colostomía.

La biopsia definitiva reporta ade-nocarcinoma mucinoso con células en anillo de sello moderada a pobremente diferenciado, que infiltra toda la pared incluyendo la serosa clasificándose como T3N0M0 estadio IB. Al revisar los antecedentes familiares se constatan tío y abuelo paterno fallecido de cáncer de colon, prima segunda con cáncer de endometrio y primo fallecido de cáncer de estómago.

Si bien la mayoría de los cánceres colorrectales no son hereditarios, es imperativo la formación de grupos interdisciplinarios que incluya cirujanos, clínicos, gastroenterólogos, genetistas y epidemiólogos que brinden el asesoramiento necesario a estas familias para la prevención y el seguimiento que implican las formas hereditarias, y que hacen necesario idear una buena estrategia en el diagnóstico y manejo de esta patología.